Hogyan befolyásolja a Pompe-kór a lizoszómákat?
Hogyan befolyásolja a Pompe-kór a lizoszómákat?

Videó: Hogyan befolyásolja a Pompe-kór a lizoszómákat?

Videó: Hogyan befolyásolja a Pompe-kór a lizoszómákat?
Videó: Az informatika LEGNAGYOBB hibája! A DNS quantum lenyomata a fantom DNS. 2024, November
Anonim

A GAA gén mutációi megakadályozzák, hogy a savas alfa-glükozidáz hatékonyan lebontsa a glikogént, ami lehetővé teszi, hogy ez a cukor mérgező szintre halmozódjon fel lizoszómák . Ez a felhalmozódás károsítja a szerveket és szöveteket az egész testben, különösen az izmokat, ami progresszív jelekhez és tünetekhez vezet. Pompe-kór.

Mit érint tehát a Pompe-kór?

Túl sok cukor halmozódik fel, és károsítja az izmokat és a szerveket. Pompe-kór okai izomgyengeség és légzési nehézségek. Leginkább a májat, a szívet és az izmokat érinti. Hallhatja a Pompe-kórt más néven, például GAA-hiány vagy II-es típusú glikogénraktározási betegség (GSD).

Továbbá, a Pompe-kór lizoszómális tárolási rendellenesség? Pompe-kór , öröklött hiányossága lizoszomális A savas α-glükozidáz (GAA) egy súlyos metabolikus myopathia, amely számos klinikai megnyilvánulással jár. Ez az első felismerés lizoszómális tárolási zavar és az első neuromuszkuláris rendellenesség amelyre terápiát (enzimpótlást) engedélyeztek.

Hasonlóképpen, milyen szervszerveket érint a Pompe-kór?

lizoszómák

Milyen sejtszerveket érint a Pompe-kór a sejtben, és hogyan befolyásolja ez a betegség valaki életét?

Pompe-kór egy genetikai lizoszómális tárolási rendellenesség, amely érinti körülbelül 1 a 40 000 egyénből. Pompe-kór más néven Acid Maltase Deficiency vagy Glycogen Storage Betegség típusú II. Ezt az állapotot a glikogén nevű komplex cukor felhalmozódása okozza a szervezetben sejteket.

Ajánlott: